Епителен тумор (изхождащ от ентерохромафините клетки на APUD-системата), които произвежда серотонин, каликреин, кинини и простагландини. В 25% от случаите се среща множествена локализация в илеума.
Честота: 16/100 000 души/година. Честотният връх е между 40-ата и 70-ата година от живота (изключение: карциноид на апендикса, който често се открива като случайна находка при по-млади пациенти).
Локализация
Стомашно-чревен тракт (около 90%): най-често в апендикса (45%) и дисталните 60 cm на илеума (30%), ректума (10%)
Извън червата (10%), обикновено бронхиални карциноиди
Единичният карциноид на апендикса обикновено представлява доброкачествена случайна находка при една от общо триста апендектомии. Останалите карциноиди метастазират като карцином. С изключение на някои бронхиални карциноиди симптомите се появяват едва след метастазирането в черния дроб (карциноиден синдром). Докато не съществуват чернодробни метастази, серотонинът се разгражда от моноаминоксидазите в черния дроб. Метастазирането зависи от локализацията и големината на тумора: карциноиди между 1-2 cm в диаметър метастазират в 10% от случаите, а над 2 cm - в 80%.
Патофизиология
Серотонинът предизвиква диария и ендокардна фиброза. Каликреинът предизвиква превръщане на кининогена в брадикинин; последният предизвиква flush-синдром и активира простагландиновата синтеза, а простагландин F провокира астматични пристъпи.
Клинична картина
Карциноидният синдром , който включва триадата flush, диария и сърдечни симптоми, може да бъде провокиран от стрес, приема на алкохол и храна.
Flush (90%): пристъпи на топли вълни, зачервяване на лицето, което преминава в цианоза, сърцебиене, изпотяване
Интермитиращ, болезнен субилеус (50%)
Диарични изхождания (75%), загуба на тегло
Сърдечни прояви на карциноидния синдром (синдром на Heidinger): ендокардофиброзата засяга предимно дясната част на сърцето и предизвиква евентуално недостатъчност на трикуспидалната клапа, евентуално стеноза на белодробната клапа
Евентуално астматични пристъли
Евентуално телеангиектазии
Евентуално наподобяващи пелагра кожни изменения (вследствие недоимъка на триптофан, който се превръща от туморните клетки в серотонин)
Евентуално палпиращ се чернодробен тумор
коментари